Le vasculiti sistemiche rappresentano un gruppo di malattie complesse che colpiscono i vasi sanguigni di varie dimensioni. In Italia, le terapie hanno subito importanti cambiamenti negli ultimi anni, grazie all’introduzione di farmaci mirati che limitano l’uso di cortisone e immunosoppressori. Al centro di queste novità c’è stato il 6° Euvas Vasculitis Course, svoltosi a Trieste, con oltre 400 specialisti europei. La manifestazione ha offerto una panoramica aggiornata sulle opzioni terapeutiche più recenti e sui progressi nella diagnosi e cura di queste patologie.
Caratteristiche e classificazione delle vasculiti sistemiche
Le vasculiti sistemiche si differenziano in base al calibro dei vasi sanguigni colpiti e presentano varie forme cliniche. Secondo dati emersi durante il corso di Trieste, fra le vasculiti del piccolo calibro spiccano quelle Anca-associate e la granulomatosi eosinofila con poliangite . Queste malattie provocano infiammazioni nei vasi più sottili, causando sintomi variabili legati al coinvolgimento degli organi.
Al contrario, le vasculiti che interessano vasi di calibro maggiore includono patologie come l’arterite gigantocellulare e l’arterite di Takayasu, che aggrediscono arterie più grandi con rischi significativi per la circolazione e la vitalità degli organi. Inoltre, ci sono vasculiti che coinvolgono più tipi di vasi, come la sindrome di Behçet, che porta a infiammazione in sedi multiple e diverse dimensioni vascolari.
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Forme genetiche di vasculiti monogeniche
Un aspetto rilevante riguarda le forme monogeniche, che hanno una base genetica: alcune delle più note sono state identificate solo negli ultimi anni. Queste vasculiti genetiche si manifestano sia in età pediatrica che adulta e si distinguono da quelle tradizionali per l’origine delle mutazioni. Questo ha aperto nuovi interrogativi sulle strategie diagnostiche e terapeutiche.
Ruolo attuale del cortisone e nuove strategie terapeutiche
La terapia iniziale delle vasculiti sistemiche in Italia resta ancora basata sull’impiego del cortisone, usato per frenare rapidamente l’infiammazione. Questo approccio si conferma utile per ottenere un controllo immediato della malattia ma presenta limiti importanti a medio-lungo termine, a causa dei rischi associati agli effetti collaterali del cortisone stesso.
L’importante passo avanti riguarda l’introduzione di farmaci che permettono di ridurre a dosi molto basse oppure evitare del tutto l’impiego di cortisonici e immunosoppressori tradizionali, spesso gravati da tossicità rilevanti. Questi nuovi trattamenti si collocano nelle fasi successive della malattia e mirano a mantenere l’attività infiammatoria sotto controllo senza aumentare i rischi per il paziente.
Modifica della gestione clinica
L’efficacia di questi farmaci ha il potenziale di modificare profondamente la gestione delle vasculiti, offrendo una prospettiva più sicura e sostenibile nel tempo. Questo approccio è al centro delle discussioni cliniche attuali, soprattutto per patologie come la poliangite microscopica o la granulomatosi con poliangite.
Farmaci innovativi e prospettive future nel trattamento delle vasculiti
Uno degli sviluppi scientifici più significativi riguarda il blocco del sistema del complemento, parte del sistema immunitario coinvolta nella risposta infiammatoria. Un farmaco inibitore del complemento ha evidenziato risultati positivi nelle vasculiti Anca-associate, migliorando il controllo della malattia senza aumentare le complicanze.
Parallelamente, sono disponibili terapie che interferiscono con l’interleuchina-5, una proteina che favorisce la sopravvivenza degli eosinofili, cellule del sistema immunitario protagoniste nell’infiammazione di alcune vasculiti come la granulomatosi eosinofila con poliangite. Bloccare questa proteina aiuta a limitare la flogosi e a migliorare la qualità di vita dei pazienti.
Nuovi farmaci in uso e disponibilità
Il futuro passa anche dai Jak inibitori. Questi farmaci, noti per l’uso in altre patologie come l’artrite reumatoide, stanno dimostrando efficacia in studi clinici controllati per diversi tipi di vasculiti. L’Italia dispone già di queste opzioni, con accesso distribuito sul territorio nazionale, anche se può variare in base alle regioni.
In sintesi, la disponibilità di nuovi farmaci amplia il ventaglio terapeutico e consente un approccio più mirato e meno gravato da effetti collaterali, con l’obiettivo di migliorare la gestione delle vasculiti sistemiche nel lungo periodo.